颅内畸胎瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤，属于生殖细胞肿瘤，包括成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤，有时恶变成为畸胎性癌。对于颅内畸胎瘤的影像学表现，多见一些零星报道。本文就颅内畸胎瘤的影像学征象做一总结和分析，以期提高对其认识和诊断正确率。
原发性颅内畸胎瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的0.5%。通常发生于中线部位，常见于松果体区（50%）、鞍区和小脑蚓部。有时可见于下丘脑、侧脑室、四脑室和桥小脑角。2007年的WHO中枢神经系统肿瘤分类将畸胎瘤归于生殖细胞肿瘤类，属于交界性或未定性的肿瘤，分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤属于良性，未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性。畸胎瘤是儿童的常见肿瘤，不但是一岁内的主要颅内生殖细胞肿瘤，也是最常见的新生儿脑肿瘤，占2月龄婴儿脑肿瘤的50%。同时还是最常见的先天性肿瘤。 畸胎瘤通常起源于三个胚层的组织，成熟畸胎瘤含有分化较好的内胚层、中胚层和外胚层成份。外胚层通常包括皮肤及其附属物以及神经组织，成熟的神经组织包括少突胶质细胞和脉络丛；中胚层有软骨、骨、脂肪、结缔组织和肌肉；内胚层包括呼吸和消化道的上皮，有时出现肝脏、胰腺和唾液腺。但是未成熟畸胎瘤包括起源于这三个胚层更加原始的成份。成熟畸胎瘤比较容易诊断，因为含有不同的成份如脂肪、软组织、软骨或骨。半数的成熟畸胎瘤有钙化、成熟的骨或牙齿。但是对未成熟畸胎瘤来讲，钙化少见，特别是具有间变倾向时。 少儿或新生儿的肿瘤有时较大，难以找到明确的解剖标志，因此很难确定精确的起源。巨大肿瘤可以穿过颅骨延伸到眼眶、口腔或颈部。典型的颅内畸胎瘤为不均质的肿块，伴有瘤内血管及钙化等。多数情况下，由于脂肪、软组织及钙化、囊变等的存在，畸胎瘤的诊断相对可靠。在新生儿中，肿瘤可表现为带有实性成份的巨大囊性肿块，替代了大部的脑组织。也有巨大畸胎瘤破裂的报道。本组16例中，不论成熟还是未成熟畸胎瘤，都是以实性者居多，可见伴有小囊变者；仅有4例为囊实性，表现为大囊伴有实性成份或结节。且本组中肿瘤小者仅 CT平扫，肿瘤多为类圆形，边界多数较清晰，少数不清楚，轮廓光整或略呈分叶状，也可不甚规则。一般显示为等密度或略高密度的实质性肿块，常含有更高密度的小片状或点状钙化灶；但是含有脂肪时呈现极低密度。本组8例CT扫描者中有4例可见大小不等钙化。有时瘤内还可含有多少不等、大小不定的低密度区，代表肿瘤的囊变或者坏死。注射造影剂后常可见部分肿瘤有不同程度的强化，有时仅小部分肿瘤强化，有时大部肿瘤均强化，强化的程度常不甚均匀。而囊变或者坏死没有强化。位于松果体区的肿瘤压迫三脑室，出现侧脑室积水。位于鞍区的肿瘤有时与垂体瘤混淆，但位于鞍上者可以看到正常垂体组织。一般没有或有轻微的瘤周水肿。 MRI显示肿瘤钙化不及CT那样敏感和准确，但在显示肿瘤的形态、质地、轮廓、范围、起源部位等各方面均具有更大的优势。肿瘤的形态多数为类圆形，轮廓较清晰，光滑或分叶状。肿瘤多数为实质性，可含有大小不定的囊变或者坏死区。T1WI上，肿瘤的实质部分为等信号或高信号，也可呈现为等和略高混合信号，与肿瘤的成分相关，含有脂质或者胆固醇、出血及含高浓度蛋白液体时呈现高信号；囊变和坏死区呈现为低信号，钙化出现低信号或略低信号，有时也可为高信号。T2WI上，肿瘤的实质部分呈现为略高、略低信号或高信号，或混杂信号；钙化呈现为低信号区；囊变区为高信号，常高于肿瘤实质部分，囊变较大，也有多发小囊变者。FLAIR成像，肿瘤的实质部分为不甚均匀的高信号，囊变为低信号。注射造影剂后，肿瘤大多为局部不均匀强化，少数为较均匀的全部或绝大部分增强。但是对于平扫呈高信号者，难以判断肿瘤是否有强化。 畸胎瘤的鉴别诊断主要是和松果体瘤、生殖细胞瘤、皮样囊肿或垂体瘤相鉴别。松果体瘤成份相对简单，钙化和脂肪成份少见，强化不似畸胎瘤那样明显，且较少伴有脑积水。生殖细胞瘤与畸胎瘤属于一类肿瘤，强化明显，但是也较少见到钙化、脂肪和囊变。以囊变为主的畸胎瘤需要与皮样囊肿鉴别，后者实质成份更少，主要是边缘的强化，钙化少见，且也以囊壁多见。垂体瘤同样较少出现钙化，且强化没有畸胎瘤明显。 畸胎瘤虽然少见，在诊断上存在一定的困难，但也具有特定的影像学特征，如发病部位通常位于松果体区和鞍区，多为实性肿瘤，成份复杂，钙化和囊变多见，且肿瘤通常含有脂肪、胆固醇甚至牙齿或骨。CT和MRI对诊断很有价值，特别是MRI。CT可以观察肿瘤的位置、瘤内钙化和脂肪等。MRI可以明确肿瘤成份及与周围结构的关系，特别是增强扫描，可以清晰显示肿瘤的起源及其侵袭性，为手术提供指导。
